Дифференциальный диагноз заболеваний печени у детей

I этап: осмотр.

Анамнез: устанавливается наличие повреждения печени. Лабораторные методы: (АлАТ, АсАТ, ЩФ, протеинограмма, тимоловая, протромбиновый индекс, билирубин и уробилиген мочи) – предположение диагноза. Печеночный паренхиматозный клиренс крови с технецием – единственный или ранний признак болезни (гепатит, цирроз, амилоидоз).

II этап: постановка нозологического диагноза (лапароскопия, селективная ангиография, прицельная биопсия печени, реакция латексагглютинации на эхинококкоз).

При очаговом поражении в глубине органа – целиакография, селективная гепатография (для контрастирования артерий печени, портальных вен и сосудов селезенки).

Пункционная биопсия (при подозрении на диффузное заболевание). Определение митохондриальных антител к ткани печени.

III этап: детализация диагноза (активность процесса, стадия болезни, осложнения).

Иммунологические исследования.

Идиопатический гемохроматоз – отложения железа в печени, коже, сердце, суставах, железах. Аутоиммунное течение гепатита, первичного билиарного ЦП – фиброзирующий альвеолит, тиреоидит, тубулоинтерстициальный нефрит, поражения суставов.

При вирусном ХГ встречаются, кроме того, гломерулонефрит, полинейропатия, легочный васкулит, гранулематоз легких, миокардит, системный васкулит.

Этиология: острый вирусный гепатит (В, С, D), сосудистые нарушения (синдром и болезнь Бадди-Киари), сужение v. роrtае – врожденное или вследствие воспаления.

Клинические проявления: увеличенная, бугристая, плотная печень с обязательно увеличенной селезенкой. Ярко выражены системные нарушения, осложнения (расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен (коллатерали между v. роrtае и полыми венами), морфологические – массивное воспаление в портальных трактах и гексогональных дольках, узлы – регенераты, фиброзирование, дистрофия гепатоцитов в сочетании с их некрозами.

Фармакологическая регуляция ПОЛ гепатопротекторами и анти-оксидантами – наиболее важное направление лечения хронических заболеваний печени.

При вирусных ХЗП противовирусные препараты: виферон (рекомбинантный-интерферон-реферон с добавлением антиоксидантов, интерферон-интрон А); можно с предварительным коротким курсом преднизолона.

Неспецифическая терапия должна быть максимально экономной, но достаточной. Не проводится при отсутствии активности процесса. Важно – предупреждение дисфункции ЖКТ и кишечной аутоинтоксикации (назначение ферментов, эубиоти-ков, слабительных).

Гепатопротекторы и антиоксиданты используются только у больных детей с активностью воспалительного процесса и гиперферментемией. Препараты растительного происхождения с мембраностабилизирующим, антитоксическим и желчегонным действием (карсил, легалон, гепатофальк, ЛИВ-52, галстена, гепабене, тыквеол, хофитол, гептрал, силимар, танацехол и др.).

Купирование холестаза – адсорбенты (холестирамин, билигнин, полифепам), гептрал, препараты урсодезоксихолевой кислоты (урсофальк, урсосан), гемо– и плазмасорбция. При выраженном цитолизе и нарушении белково-синтетической и дезинтоксикационной функций печени – в/в введение дезинтоксикационных средств (полиионные буферные растворы, 5 %-ный раствор глюкозы), белковых препаратов (альбумин, плазма, свежегепаринизированная кровь, факторы свертывания), растворов аминокислот (альвезин, аминофузин, гепастерил, аминостерил); методы экстракорпоральной детоксикации.